La cisti ossea aneurismatica (aneurismal bone cyst, ABC) è una lesione ossea benigna rara caratterizzata da lacune ematiche separate da setti di tessuto mesenchimale ricco di istiofibroblasti, sottili capillari e cellule giganti multinucleate sparse, con occasionali trabecole ossee. Si sviluppa preferenzialmente entro i 20 anni di età e si manifesta con dolore e gonfiore. Le ipotesi patogenetiche affermano che la ABC possa avere una origine vascolare, post-traumatica o, recentemente, genetica, essendo stato dimostrato un riarrangiamento del braccio corto del cromosoma 17 (17p11-13) in un terzo dei casi. Radiograficamente appare come un’area osteolitica eccentrica ben definita, radiolucente, in regione metaepifisaria delle ossa lunghe; localizzazioni comuni sono anche le vertebre e il bacino. L’erosione corticale è sottoperiostea con sollevamento e scarsa reazione del periostio, con un’immagine di soffiatura dell’osso. La TC e la RM evidenziano i limiti e mostrano talvolta i livelli liquidi. L’arteriografia mostra talvolta i peduncoli vascolari e permette una eventuale embolizzazione in sedi altrimenti difficilmente aggredibili chirurgicamente se non con importanti rischi. La diagnosi differenziale deve essere posta non solo con la cisti ossea giovanile, ma anche con la displasia fibrosa, il fibroma condromixoide, il condroblastoma, il tumore a cellule giganti e l’osteoblastoma, lesioni da cui inoltre può svilupparsi essendo nel 30% dei casi secondaria. La biopsia è indispensabile per porre la diagnosi. Il trattamento dipende dall’età del paziente, dalla localizzazione, dalla vascolarizzazione della lesione, dalla grandezza della lesione e come si è estesa. Le lesioni inattive possono essere monitorizzate nel tempo e possono guarire spontaneamente. Le lesioni attive o aggressive sono a rischio di recidiva e sono trattate con curettage e trattamento delle pareti con adiuvanti, senza o con innesti ossei; la resezione in blocco è indicata nelle lesioni eccentriche o in ossa sacrificabili; l’embolizzazione può essere utilizzata nelle localizzazioni vertebrali e nelle lesioni abbondantemente vascolarizzate in associazione al curettage. Sembra promettente l’utilizzo di matrice ossea demineralizzata. La sede della ABC condiziona il tipo di trattamento: non è sempre facile se la lesione si localizza nelle ossa lunghe, se comprende la cartilagine di accrescimento, in alcune zone della pelvi e nella colonna vertebrale.
La cisti ossea aneurismatica: aggiornamento sulla diagnosi, terapia e prognosi
BRACH DEL PREVER, Elena Maria;
2008-01-01
Abstract
La cisti ossea aneurismatica (aneurismal bone cyst, ABC) è una lesione ossea benigna rara caratterizzata da lacune ematiche separate da setti di tessuto mesenchimale ricco di istiofibroblasti, sottili capillari e cellule giganti multinucleate sparse, con occasionali trabecole ossee. Si sviluppa preferenzialmente entro i 20 anni di età e si manifesta con dolore e gonfiore. Le ipotesi patogenetiche affermano che la ABC possa avere una origine vascolare, post-traumatica o, recentemente, genetica, essendo stato dimostrato un riarrangiamento del braccio corto del cromosoma 17 (17p11-13) in un terzo dei casi. Radiograficamente appare come un’area osteolitica eccentrica ben definita, radiolucente, in regione metaepifisaria delle ossa lunghe; localizzazioni comuni sono anche le vertebre e il bacino. L’erosione corticale è sottoperiostea con sollevamento e scarsa reazione del periostio, con un’immagine di soffiatura dell’osso. La TC e la RM evidenziano i limiti e mostrano talvolta i livelli liquidi. L’arteriografia mostra talvolta i peduncoli vascolari e permette una eventuale embolizzazione in sedi altrimenti difficilmente aggredibili chirurgicamente se non con importanti rischi. La diagnosi differenziale deve essere posta non solo con la cisti ossea giovanile, ma anche con la displasia fibrosa, il fibroma condromixoide, il condroblastoma, il tumore a cellule giganti e l’osteoblastoma, lesioni da cui inoltre può svilupparsi essendo nel 30% dei casi secondaria. La biopsia è indispensabile per porre la diagnosi. Il trattamento dipende dall’età del paziente, dalla localizzazione, dalla vascolarizzazione della lesione, dalla grandezza della lesione e come si è estesa. Le lesioni inattive possono essere monitorizzate nel tempo e possono guarire spontaneamente. Le lesioni attive o aggressive sono a rischio di recidiva e sono trattate con curettage e trattamento delle pareti con adiuvanti, senza o con innesti ossei; la resezione in blocco è indicata nelle lesioni eccentriche o in ossa sacrificabili; l’embolizzazione può essere utilizzata nelle localizzazioni vertebrali e nelle lesioni abbondantemente vascolarizzate in associazione al curettage. Sembra promettente l’utilizzo di matrice ossea demineralizzata. La sede della ABC condiziona il tipo di trattamento: non è sempre facile se la lesione si localizza nelle ossa lunghe, se comprende la cartilagine di accrescimento, in alcune zone della pelvi e nella colonna vertebrale.
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