Il Nevo Blu Cellulare Maligno è una rara lesione cutanea di cui solo 21 sono i casi descritti in letteratura e la cui patogenesi e prognosi non sono ancora ben chiarite. Il caso qui descritto si riferisce ad una donna di 41 anni, con una lesione nerastra, piana della cute del dorso, presente sin dalla nascita che si era rapidamente ingrandita dopo un trauma occasionale. Clinicamente essa appariva ovalare, con contorni policiclici, di cm 7x4, con un'area centrale rilevata, ulcerata e scarsamente pigmentata; non si apprezzavano linfonodi. La lesione è stata ampiamente resecata e nessuna recidiva si è manifestata dopo 18 mesi. Istologicamente, i margini della lesione erano sfumati in superficie, nettamente delimitati in profondità dove si apprezzava una propaggine a "batacchio di campana". In estese aree vi era una commistione di cellule fusate, apigmentate, con nuclei ovoidali moderatamente ricchi di cromatina, e cellule pigmentate, alcune allungate, con prolungamenti dendritici (melanociti), altre tozze, con grossi granuli di melanina citoplasmatici (melanofagi). Queste risultavano intensamente positive con la colorazione di Schmorl e con la reazione immunoistochimica per S100. A tratti si osservavano aspetti giunzionali; qua e là vi era una intensa reazione desmoplastica, evidente con la colorazione di Van Gieson. La zona centrale era costituita da cordoni di cellule poliedriche, scarsamente pigmentate, con atipie nucleari spiccate e mitosi; assente lo stroma fibroso. In aree comprese tra quelle ricche e povere di pigmento, vi erano cellule fusate, debolmente positive per S100, con nuclei disomogenei per forma, volume e carica cromatinica, con nucleoli ben evidenti e scarse mitosi. L'attività proliferativa di questa lesione è stata valutata su sezioni in paraffina mediante l'analisi degli Organizzatori Nucleolari (AgNOR) e la determinazione dell'antigene nucleare di cellule proliferanti con l'anticorpo monoclonale anti PCNA (PC10). I melanociti dendritici avevano 2-4 voluminosi AgNORs raggruppati; i melanofagi un solo e voluminoso AgNOR; le cellule apigmentate della zona centrale 5-10 AgNORs, piccoli e dispersi, caratteristici di lesioni maligne altamente proliferanti; le cellule atipiche della zona intermedia avevano 3-7 piccoli e dispersi AgNORs. Nella zona centrale la percentuale di cellule neoplastiche PCNA positive era del 29%; nella zona di transizione la percentuale di cellule atipiche PCNA positive era del 27%; nelle zone più pigmentate, solo l'8% delle cellule appariva positivo. In base all'aspetto istologico e all'attività proliferativa, questa lesione può essere classificata come Nevo Blu Cellulare Maligno ed essere distinta dal Nevo Blu Cellulare Atipico e dal Nevo Combinato Maligno.
Nevo blu cellulare maligno
PICH, Achille;
1993-01-01
Abstract
Il Nevo Blu Cellulare Maligno è una rara lesione cutanea di cui solo 21 sono i casi descritti in letteratura e la cui patogenesi e prognosi non sono ancora ben chiarite. Il caso qui descritto si riferisce ad una donna di 41 anni, con una lesione nerastra, piana della cute del dorso, presente sin dalla nascita che si era rapidamente ingrandita dopo un trauma occasionale. Clinicamente essa appariva ovalare, con contorni policiclici, di cm 7x4, con un'area centrale rilevata, ulcerata e scarsamente pigmentata; non si apprezzavano linfonodi. La lesione è stata ampiamente resecata e nessuna recidiva si è manifestata dopo 18 mesi. Istologicamente, i margini della lesione erano sfumati in superficie, nettamente delimitati in profondità dove si apprezzava una propaggine a "batacchio di campana". In estese aree vi era una commistione di cellule fusate, apigmentate, con nuclei ovoidali moderatamente ricchi di cromatina, e cellule pigmentate, alcune allungate, con prolungamenti dendritici (melanociti), altre tozze, con grossi granuli di melanina citoplasmatici (melanofagi). Queste risultavano intensamente positive con la colorazione di Schmorl e con la reazione immunoistochimica per S100. A tratti si osservavano aspetti giunzionali; qua e là vi era una intensa reazione desmoplastica, evidente con la colorazione di Van Gieson. La zona centrale era costituita da cordoni di cellule poliedriche, scarsamente pigmentate, con atipie nucleari spiccate e mitosi; assente lo stroma fibroso. In aree comprese tra quelle ricche e povere di pigmento, vi erano cellule fusate, debolmente positive per S100, con nuclei disomogenei per forma, volume e carica cromatinica, con nucleoli ben evidenti e scarse mitosi. L'attività proliferativa di questa lesione è stata valutata su sezioni in paraffina mediante l'analisi degli Organizzatori Nucleolari (AgNOR) e la determinazione dell'antigene nucleare di cellule proliferanti con l'anticorpo monoclonale anti PCNA (PC10). I melanociti dendritici avevano 2-4 voluminosi AgNORs raggruppati; i melanofagi un solo e voluminoso AgNOR; le cellule apigmentate della zona centrale 5-10 AgNORs, piccoli e dispersi, caratteristici di lesioni maligne altamente proliferanti; le cellule atipiche della zona intermedia avevano 3-7 piccoli e dispersi AgNORs. Nella zona centrale la percentuale di cellule neoplastiche PCNA positive era del 29%; nella zona di transizione la percentuale di cellule atipiche PCNA positive era del 27%; nelle zone più pigmentate, solo l'8% delle cellule appariva positivo. In base all'aspetto istologico e all'attività proliferativa, questa lesione può essere classificata come Nevo Blu Cellulare Maligno ed essere distinta dal Nevo Blu Cellulare Atipico e dal Nevo Combinato Maligno.
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