La Sindrome di Rokitansky, o Sindrome di Rokitansky Kuster Hauser è una patologia congenita, normalmente caratterizzata dall’assenza di utero e vagina, talora anche delle tube, mentre le ovaie sono presenti e i genitali esterni normali. Generalmente il cariotipo è di tipo femminile (46, XX) e la funzionalità ormonale di norma. Si stima che la sua incidenza sia all’incirca di 1 su 5000 nate femmina. Nella variante giunta alla nostra osservazione nell’ottobre 2009, la paziente, 18enne, presentava normali genitali esterni, mentre la vagina era pressoché atrofica, lunga meno di 1 cm ea fondo cieco. Sottoposta la paziente a risonanza magnetica, veniva evidenziata la presenza dell’utero, delle tube e delle ovaie, senza altre anomalie a livello addominale. La paziente ha assunto nei due anni precedenti terapia estro progestinica per inibire la mestruazione, che provocava violenti dolori addominali. Nei tre mesi precedenti l’intervento, ha eseguito dilatazioni giornaliere del breve tratto di vagina, allo scopo di preservare l’elasticità della cute e per consentirne un eventuale allungamento, valutato pre-operatoriamente in circa 0,5 cm. Il video mostra la tecnica utilizzata per il confezionamento della vagina, mediante un accesso mediano ombelico pubico. All’esplorazione endo-addominale, ovaie, tube e fondo e corpo dell’utero sono apparsi normali, mentre il collo era atrofico. È stato sviluppato un piano tra vescica e retto, in modo da mettere in comunicazione l’introito vaginale con l’apertura creata nel punto declive del corpo uterino. Isolati 2 tratti ileali consecutivi di 12 cm a circa 30 cm dalla valvola ileo ciecale, questi sono stati detubularizzati lungo il bordo antimesenterico, ruotati di 90° e riconfigurati con sutura continua a formare un singolo tubo (secondo la tecnica di Monti, modificata da Belgrano per la chirurgia del transessualismo). La neovagina così confezionata è stata anastomizzata distalmente all’introito vaginale e prossimalmente al corpo dell’utero. Al termine dell’intervento, è stato posizionato un tutore vaginale, affiancato ad un drenaggio lasciato nella cavità uterina, rimossi dopo 10 giorni. Al momento della stesura dell’abstract, il follow-up è di 3 mesi. La paziente ha già iniziato le dilatazioni della neovagina con tutori rigidi. Il ciclo mestruale è ripartito due mesi circa dopo l’intervento ed è ora normale.
Rocostruzione vaginale con ansa i leale ed anastomosi utero-neovaginale in paziente con variante di sindrome di Rokitansky
ROLLE, Luigi;CERUTI, Carlo;FONTANA, Dario
2010-01-01
Abstract
La Sindrome di Rokitansky, o Sindrome di Rokitansky Kuster Hauser è una patologia congenita, normalmente caratterizzata dall’assenza di utero e vagina, talora anche delle tube, mentre le ovaie sono presenti e i genitali esterni normali. Generalmente il cariotipo è di tipo femminile (46, XX) e la funzionalità ormonale di norma. Si stima che la sua incidenza sia all’incirca di 1 su 5000 nate femmina. Nella variante giunta alla nostra osservazione nell’ottobre 2009, la paziente, 18enne, presentava normali genitali esterni, mentre la vagina era pressoché atrofica, lunga meno di 1 cm ea fondo cieco. Sottoposta la paziente a risonanza magnetica, veniva evidenziata la presenza dell’utero, delle tube e delle ovaie, senza altre anomalie a livello addominale. La paziente ha assunto nei due anni precedenti terapia estro progestinica per inibire la mestruazione, che provocava violenti dolori addominali. Nei tre mesi precedenti l’intervento, ha eseguito dilatazioni giornaliere del breve tratto di vagina, allo scopo di preservare l’elasticità della cute e per consentirne un eventuale allungamento, valutato pre-operatoriamente in circa 0,5 cm. Il video mostra la tecnica utilizzata per il confezionamento della vagina, mediante un accesso mediano ombelico pubico. All’esplorazione endo-addominale, ovaie, tube e fondo e corpo dell’utero sono apparsi normali, mentre il collo era atrofico. È stato sviluppato un piano tra vescica e retto, in modo da mettere in comunicazione l’introito vaginale con l’apertura creata nel punto declive del corpo uterino. Isolati 2 tratti ileali consecutivi di 12 cm a circa 30 cm dalla valvola ileo ciecale, questi sono stati detubularizzati lungo il bordo antimesenterico, ruotati di 90° e riconfigurati con sutura continua a formare un singolo tubo (secondo la tecnica di Monti, modificata da Belgrano per la chirurgia del transessualismo). La neovagina così confezionata è stata anastomizzata distalmente all’introito vaginale e prossimalmente al corpo dell’utero. Al termine dell’intervento, è stato posizionato un tutore vaginale, affiancato ad un drenaggio lasciato nella cavità uterina, rimossi dopo 10 giorni. Al momento della stesura dell’abstract, il follow-up è di 3 mesi. La paziente ha già iniziato le dilatazioni della neovagina con tutori rigidi. Il ciclo mestruale è ripartito due mesi circa dopo l’intervento ed è ora normale.
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